Zespoły paranowotworowe w reumatologii

11 października 2017, Odsłon: 400

Zespoły paranowotworowe w reumatologii

Dzisiejszy wpis chcę poświęcić zespołom paranowotworowym występującym w reumatologii. Do jego napisania skłonił mnie nie tylko kurs z onkologii klinicznej, w którym uczestniczyłam przed kilkoma dniami, czy ciekawy wykład prof. Eugeniusza J. Kucharza podczas tegorocznego Zjazdu Polskiego Towarzystwa Reumatologicznego w Szczecinie, ale także — a może przede wszystkim — fakt, jak wiele nowotworów złośliwych rozpoznaliśmy w naszej Klinice w ostatnich tygodniach. Oczywiście nie każdy z pacjentów miał objawy zespołu paranowotworowego. Szacunkowo występują one u około 10% chorych, jednak z uwagi na powiązane z nimi trudności diagnostyczne przypuszcza się, że mogą występować znacznie częściej — nawet u połowy chorych.

Czym w ogóle jest zespół paranowotworowy? To stan kliniczny, który przypomina swymi objawami inną znaną jednostkę chorobową, jednak jego pojawienie się jest ściśle związane z wystąpieniem u danego pacjenta choroby onkologicznej. Symptomy zespołu paranowotworowego nie są bezpośrednio związane z miejscowym wzrostem guza czy wystąpieniem przerzutów, a usunięcie nowotworu powoduje ich ustąpienie. Mechanizm powstawania zespołu ma najczęściej charakter humoralny, czyli związany z produkcją przez komórki nowotworowe różnych substancji (np. hormonów, cytokin itp.), które wywołują określone objawy, lub immunologiczny, uwarunkowany powstawaniem przeciwciał paranowotworowych i ich wpływem, na drodze autoimmunizacji, na prawidłowe komórki. Stanowi on ważny problem kliniczny, ponieważ jego wystąpienie może stanowić pierwszy objaw nowotworu, a ponadto być wskaźnikiem odpowiedzi na zastosowane leczenie lub informować o ewentualnej wznowie.

Istnieje wiele różnych zespołów paranowotworowych, jednak w dzisiejszym wpisie skupię się na tych, które możemy spotkać w codziennej praktyce reumatologicznej. Aby lepiej usystematyzować wiedzę na ich temat, posłużę się podziałem, który w swoim ostatnim wykładzie zaproponował prof. Eugeniusz J. Kucharz, grupując je na zespoły:

  1. Z objawami ze strony stawów — zespół paranowotworowy pod postacią zapalenia wielostawowego; cechuje go występowanie u pacjentów w starszym wieku, częściej u mężczyzn. Zwykle ma postać niesymetrycznego zapalenia, głównie dużych stawów. Wiąże się z nowotworami płuca, białaczkami i chłoniakami, ale także nowotworami piersi czy żołądka. U wielu chorych można stwierdzić obecność czynnika reumatoidalnego, rzadko natomiast występują przeciwciała aCCP.
  2. Z objawami ze strony kości — najczęstszym zespołem należącym do tej grupy jest osteoartropatia przerostowa. Jest to schorzenie odznaczające się pogrubieniem i przerostem tkanki łącznej w obrębie paliczków dystalnych palców rąk, rzadziej stóp, skutkujący powstawaniem tak zwanych palców pałeczkowatych, co powoduje uniesienie paznokci, które swym kształtem zaczynają przypominać szkiełko zegarkowe. Jej wystąpienie związane jest głównie z obecnością niedrobnokomórkowego raka płuca, ale może towarzyszyć także innym nowotworom płuc, grasiczakowi lub rakowi przełyku.
  3. Z objawami ze strony mięśni — występują głównie pod postacią zapalenia wielo- oraz skórno-mięśniowego. Mogą pojawić się w przebiegu raka piersi, jajnika, w nowotworach płuc, nosogardła, a także w raku gruczołu krokowego. Uznaje się, że szczególnie wystąpienie „objawu szala” powinno wzmóc naszą czujność i skłonić do poszukiwania nowotworu.
  4. Z objawami układowych chorób tkanki łącznej — wiele nowotworów może swoimi objawami naśladować układowe choroby tkanki łącznej. W literaturze opisano przypadki występowania zespołu toczniopodobnego u chorych z chłoniakiem, grasiczakiem czy nowotworami przewodu pokarmowego, zespołu twardzinopodobnego — u pacjentów z rakiem nerkowokomórkowym, rakiem jajnika, nowotworami przewodu pokarmowego czy płuca, cechami zespołu Sjögrena u chorych z chłoniakami.
  5. Z objawami zapalenia naczyń — występują głównie pod postacią leukocytoklastycznego zapalenia naczyń lub plamicy Schönleina-Henocha, które mogą występować w przebiegu nowotworów układu chłonnego, guzów złośliwych płuca, przewodu pokarmowego czy nerek. Objawy zapalenia naczyń mogą towarzyszyć także nowotworom łagodnym, na przykład śluzakowi serca.

Uważa się, że reumatologiczne zespoły paranowotworowe mogą być pierwszym objawem nowotworu złośliwego nawet u około 20% chorych. Należy więc o nich pamiętać, zwłaszcza gdy przebieg danego schorzenia odbiega od typowego, odpowiedź na zastosowane standardowe leczenie jest zła, gdy występują dodatkowe objawy przedmiotowe lub nieprawidłowości w badaniach dodatkowych są nieadekwatne do nasilenia choroby reumatologicznej.

Zaloguj się, aby dodać komentarz.

Nadchodzące wydarzenia