Aktualności

Leki biologiczne w chorobach reumatycznych w Polsce — jak zwiększyć dostęp pacjentów do terapii

8 sierpnia 2019
Leki biologiczne zrewolucjonizowały terapię chorób zapalnych i onkologicznych w ciągu ostatnich 15 lat. Duża skuteczność tych leków wiąże się także z dużymi kosztami dla systemu ochrony zdrowia. Z tego powodu dostęp do wielu terapii nie jest powszechny i zależy od sytuacji budżetowej państwa, jak również od prowadzonej przez niego polityki lekowej. Dostępność leczenia biologicznego w zapalnych chorobach reumatycznych w Polsce jest nadal bardzo mocno ograniczona na skutek zawężających kryteriów włączenia w programach lekowych oraz puli środków publicznych przeznaczanych przez płatnika na ich realizacje. Różne szacunki i badania pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów z ostatnich lat wskazują, że leki biologiczne stosowało 1,3–2,94%, w tym część w ramach badań klinicznych. Konkurencja leków biopodobnych powinna prowadzić do zwiększenia dostępności leczenia biologicznego dla większej liczby chorych z powodu sukcesywnego obniżania kosztów terapii. Potencjał wejścia na Polski rynek biologicznych leków biopodobnych w obszarze reumatologii nie został dotychczas w pełni wykorzystany, a przyczyn tego faktu może być wiele.
więcej

Differential diagnosis of inflammatory myopathies, Becker muscular dystrophy in a 10-year-old boy

2 sierpnia 2019
The article presents the case of a 10-year-old boy referred for rheumatic diagnosis with suspected inflammation of the muscles without the presence of skin lesions in which Becker muscular dystrophy (BMD) was diagnosed. In cases of isolated myopathy without skin lesions, it is necessary to exclude the neurogenic origin of muscle damage, muscular dystrophies and myasthenic disorders, additionally, viral, bacterial, parasitic infectious myopathy should be considered as a result of hormonal disturbances, drug poisoning and metabolic and electrolyte disorders. Becker muscular dystrophy is a genetically conditioned disease that causes progressive and irreversible muscular atrophy, and is inherited in a recessive manner in gender-related intercourse.
więcej

Fotofereza pozaustrojowa w leczeniu chorych na twardzinę układową

26 lipca 2019
Fotofereza pozaustrojowa (ECP) jest formą terapii komórkowej o działaniu immunomodulującym. Polega na separacji leukocytów z krwi obwodowej, ich aktywacja za pomocą metoksalenu, a następnie naświetleniu promieniowaniem UVA i reinfuzji do krwiobiegu. Fotofereza pozaustrojowa znajduje zastosowanie w leczeniu choroby przeszczep przeciw gospodarzowi po allogenicznej transplantacji komórek krwiotwórczych oraz w leczeniu chłoniaków skórnych. Jej skuteczność opisano też jednak w odniesieniu do wielu chorób autoimmunologicznych, w tym twardziny układowej (SSc).
więcej

Calciphylaxis — pathogenesis and clinical picture

19 lipca 2019
Calciphylaxis, also known as calcific uremic arteriolopathy (CUA), is a rare vascular disease caused by deposition of calcium salts in vessel walls, accompanied by coagulation disorders, which leads to extensive skin ulceration and soft tissue necrosis. Typical cases of calciphylaxis are usually described in patients with renal failure, though it is currently known that approx. 1/10th of all cases stem from other causes, including systemic inflammation, metabolic disorders and endocrine disorders. This article shows an overview of the most important pathophysiological phenomena which accompany calciphylaxis, characterizes the clinical picture of the disease and presents available approaches to therapeutic management.
więcej

Rola witaminy K2 w metabolizmie kości i innych procesach patofizjologicznych

11 lipca 2019
Witamina K to grupa związków chemicznych o zbliżonej budowie. W organizmie człowieka witamina K jest niezbędna w procesie potranslacyjnej karboksylacji niektórych reszt kwasu glutaminowego wchodzących w skład białek. Proces ten dotyczy kilkunastu białek i jest niezbędny dla ich prawidłowej czynności. Dotyczy to nie tylko białek uczestniczących w krzepnięciu krwi, ale przede wszystkim białek regulujących proces odkładania hydroksyapatytu w kościach, a także w prewencji ektotopowej kalcyfikacji innych tkanek.
więcej

Witamina K — kontrowersje

5 lipca 2019
Osteoporoza jest poważną chorobą powodującą wystąpienie znacznej niepełnosprawności w populacji osób starszych. W prewencji i leczeniu tej choroby, oprócz modyfikacji stylu życia i leczenia antyresorpcyjnego, podstawowe znaczenia ma utrzymanie prawidłowej gospodarki mineralnej. W ciągu ostatnich 20 lat pojawiły się doniesienia wskazujące na rolę witaminy K w tym procesie. Celem niniejszego opracowania był krytyczny przegląd tych doniesień, ze szczególnym uwzględnieniem znaczenia witaminy K w prewencji osteoporozy.
więcej

Wtórny zespół hemofagocytarny

26 czerwca 2019
Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego.Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne.
więcej

Sarkoidoza – choroba wielonarządowa

19 czerwca 2019
Sarkoidoza jest wielonarządową chorobą ziarniniakową o nieznanej etiologii, która charakteryzuje się obecnością nieserowaciejącej ziarniny w zajętych procesem chorobowym narządach. Typowo dotyczy młodych dorosłych osób. Jakkolwiek zajęte mogą być wszystkie narządy, to choroba często dotyczy jednego lub więcej z trzech następujących nieprawidłowości: obustronnej wnękowej limfoadenopatii, nacieków w płucach, zmian skórnch i/lub uszkodzenia oka. Choroba mięśni, stawów i kości jest rzadszym problemem, jednak w ostrej fazie choroby ma istotne znaczenie kliniczne.
więcej

Choroba Pageta kości

12 czerwca 2019
Choroba Pageta kości jest drugą pod względem częstości występowania, po osteoporozie, chorobą metaboliczną kości osób w starszym wieku. Z uwagi na różnorodny obraz kliniczny i bezobjawowy przebieg w początkowym okresie choroby prawidłowe jej zdiagnozowanie może nastręczać trudności. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjentki, u której od czasu zauważenia pierwszych objawów w postaci deformacji kości sklepienia czaszki do postawienia rozpoznania minęło kilka lat.
więcej

Objaw Raynauda – nie zawsze choroba reumatologiczna

5 czerwca 2019
Objaw Raynauda to zaburzenie naczynioruchowe o charakterze napadowym, charakteryzujące się fazowością, o etiologii pierwotnej bądź wtórnej. Nie jest patognomoniczny dla rozpoznania chorób o podłożu autoimmunologicznym, lecz może im towarzyszyć, często wymaga analizy interdyscyplinarnej. W każdym przypadku wskazana jest wnikliwa ocena objawów występujących u pacjenta powiązana ze szczegółową anamnezą umożliwiająca postawienie prawidłowego rozpoznania.
więcej

Nadchodzące wydarzenia